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Narcolepsia infantil

Características de la narcolepsia infantil

     La narcolepsia consiste en accesos irresistibles de somnolencia diurna, tres síntomas que implican la intrusión de elementos del sueño REM (rapid eye movement) en momentos atípicos (cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas/hipnopómpicas) y fragmentación del sueño.

Los síntomas de narcolepsia pueden tener características distintas en los niños. Esto unido a la poca información que a veces se tiene de la narcolepsia, hace aún más difícil el diagnóstico en estas edades.

A continuación se exponen algunas diferencias en la manifestación de los síntomas típicos de la narcolepsia en los niños. Te recomiendo la lectura previa de otra entrada sobre narcolepsia.

1.Somnolencia diurna excesiva. En los niños, a diferencia de los adultos, puede ocurrir que los “ataques de sueño” no sean breves y reparadores. El niño puede quedarse con una sensación de “borrachera de sueño” que dificulta el que vuelva a sus tareas. Incluso pueden darse “despertares confusionales” donde el niño se muestra poco orientado.

La somnolencia puede producir también durante el día un déficit de atención que lleve incluso a un diagnóstico erróneo de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).

El niño puede pasarlo bastante mal con esta somnolencia porque a veces no es capaz de explicar bien lo que le pasa (ej. puede ser mal etiquetado de vago) y los adultos no se dan cuenta de que algo no va bien hasta que aparece la cataplejía.

La somnolencia excesiva, que es el primer síntoma en aparecer, es un síntoma bastante inespecífico que puede deberse a otras causas. Pueden producir somnolencia la falta de sueño, otros trastornos del sueño (ej. la apnea del sueño, el síndrome de retraso de fase, etc), o la existencia de problemas del estado de ánimo como, por ejemplo, una depresión.

Si la somnolencia se debe a una apnea u otro trastorno respiratorio durante el sueño suele haber ronquidos y momentos de cese/limitación de la respiración. El síndrome de retraso de fase tiene que ver con la ritmicidad circadiana, es más habitual en la adolescencia y produce dificultades para conciliar el sueño en las horas deseadas lo que lleva a desorganización del horario de sueño y privación de sueño con somnolencia diurna.

2. Cataplejía. Es la pérdida brusca del tono muscular en ambas mitades del cuerpo (de forma parcial o total) desencadenada por emociones como en los adultos (ej. enfado, risa, llanto etc.). Los episodios duran de segundos a minutos. Afecta hasta un 75% de los niños.

En niños la cataplejía puede mostrarse sólo en la cara (y no en todo el cuerpo) como debilidad facial, con apertura de la boca, protrusión de lengua y caída de parpados. Esto hace que se la pueda confundir con somnolencia y que a veces la propia cataplejía sea difícil de identificar.

En otros episodios, la debilidad empieza en la cara pero luego se extiende al tronco y las extremidades, cayendo el niño al suelo.

A veces, la cataplejía se acompaña de movimientos motores estereotipados, que pueden llevar a confundirla con un ataque epiléptico. A diferencia de los ataques epilépticos no hay pérdida de conciencia y los episodios son producidos por emociones bruscas. Estos movimientos suelen desaparecer a medida que progresa la enfermedad.

3. Parálisis de sueño. Alude a la incapacidad para moverse o hablar durante el inicio del sueño o al despertarse, mientras uno está consciente y puede mover los ojos (dura pocos segundos o minutos). Es menos frecuente en la narcolepsia infantil que en la adulta. Pero también sucede que el niño no sabe describir la parálisis de sueño.

4. Alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas. Son imágenes vívidas, que pueden acompañarse de sonidos y sensaciones, en los momentos de transición vigilia-sueño (hipnagógica), o antes de despertar (hipnopómpica). Son más frecuentes que la parálisis del sueño, afectando aproximadamente al 30-60% de los niños.

El niño puede tener dificultades para distinguirlas de sueños o su propia imaginación. Y también sucede que los adultos no informados de estos fenómenos pueden ser incapaces de deducir su presencia del relato del niño. Si las manifestaciones de la narcolepsia se acompañan de depresión y estas alucinaciones no se reconocen como lo que son, existe el riesgo de diagnósticar al niño  con un trastorno mental que no tiene (ej. esquizofrenia).

5. Fragmentación del sueño. La existencia de un sueño de baja calidad afecta a los niños incluso más que a los adultos. La gran mayoría de los padres (casi el 90%) informan de que la calidad del sueño de sus hijos no es buena. Además de la presencia de un sueño ligero con numerosos despertares, son habituales los sueños vívidos y pesadillas.

La narcolepsia se diagnostica en la infancia sólo en un 5% de los casos, pero muchos adultos con esta enfermedad cuentan que ya de niños sentían somnolencia excesiva.

Mientras en adultos se calcula que la narcolepsia afecta a un porcentaje de un 0,01-0,05% de la población apenas existen datos de su incidencia en niños o adolescentes.

El problema afecta de forma importante la calidad de vida del niño pudiendo producir bajo rendimiento escolar, problemas de conducta, irritabilidad, síntomas de depresión, y baja autoestima (sentimientos de inseguridad o inferioridad). En un 25% de los niños con narcolepsia se observa trastorno alimentario nocturno que puede llevar a sobrepeso y pubertad precoz.

Causas de la narcolepsia

     Como se vio en la entrada previa de narcolepsia, según la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (International Classification of Sleep Dirsorders, ICSD-3) de la American Academy of Sleep Medicine en el año 2014, existen dos tipos de narcolepsia, la narcolepsia tipo I o con cataplejía y la narcolepsia tipo II o sin cataplejía.

A veces, la narcolepsia tipo II acaba convirtiéndose en tipo I pues la cataplejía puede aparecer desde el principio, junto a la somnolencia excesiva, o años después.

Para su diagnóstico, que a veces es complejo, se usa polisomnografía (estudio del sueño nocturno), y diversas pruebas complementarias si hace falta: Test de Latencias Múltiples de Sueño (TLMS), análisis de la concentración de hipocretina-1 en el líquido cefalorraquídeo y determinación del alelo HLA-DQ para DQB1*0602 (véase diagnóstico de la narcolepsia)

Tanto la narcolepsia tipo I como la II son idiopáticas, es decir, no se deben a ninguna enfermedad médica conocida ni al consumo de sustancias. La narcolepsia secundaria (consecuencia de lesiones cerebrales, tumores, etc. que afectan al área hipotalámica) se da en un porcentaje pequeño de los niños. En estos casos el inicio es más precoz, la cataplejía muy importante y, a veces, casi continúa.

Al igual que en adultos, aunque la causa de la narcolepsia no se conoce, se ha observado que los síntomas de la narcolepsia con cataplejía se deben a la pérdida de neuronas que segregan hipocretina-1 del hipotálamo lateral. La destrucción de estas neuronas podría deberse a un proceso autoinmune relacionado con el HLA-DQB1*06:02 (antígeno leucocitario humano). La gran mayoría de niños con narcolepsia tiene este alelo (aproximadamente el 90%) pero también está presente en un 24% de personas sanas.

Este proceso autoinmune a veces se desencadena por factores ambientales relacionados con el estrés (ej. en el colegio, la familia, etc), cambio en los hábitos de sueño, o enfermedades infecciosas (procesos gripales o febriles de origen desconocido, o ciertas vacunas, por ejemplo, algunas vacunas contra la influenza AH1N1). El proceso autoinmune dañaría las neuronas productoras de hipocretina en niños con predisposición genética.

Tratamiento en niños

     El tratamiento de la narcolepsia se debe enfocar de forma multidisciplinar. Además, es clave que la familia, profesores y el propio niño, en función de su edad, dispongan de suficiente información sobre el problema.

Farmacoterapia

     A diferencia de los adultos, hasta hace un año no existían tratamientos farmacológicos aprobados para el manejo de la narcolepsia en menores de 16 años (Food and Drug Administration-FDA, European Medicines Agency-EMA, Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios-AEMPS).

A pesar de ello venían usándose distintos fármacos en función de la experiencia clínica acumulada. Para la somnolencia excesiva estimulantes como las anfetaminas y el metilfenidato, que se usan también en el tratamiento del TDAH en niños mayores de 6 años, o el modafinilo.

Para la cataplejía antidepresivos clásicos (clomipramina,e imipramina) que suprimen REM, o antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina y otros neurotransmisores (ej. venlafaxina) que a veces son mejor tolerados.

En octubre del 2018 la Food and Drug Administration-FDA aprobó el oxibato sódico para el tratamiento de la mayoría de los síntomas en niños pero como todos los compuestos anteriores también tiene efectos secundarios (náuseas, vómitos, cefalea, enuresis, debilidad, pérdida de peso, agravamiento de ronquido/apneas y sonambulismo). Otras posibilidades (ej. inmunoglobulina intravenosa dada la supuesta implicación de un mecanismo autoinmune) están bajo estudio.

En cada caso hay que valorar la situación del menor y optar por la decisión con más ventajas y menos inconvenientes por parte de un profesional especializado en trastornos del sueño y con experiencia en el uso de este tipo de sustancias.

 Medidas conductuales

Las medidas conductuales son muy importantes en niños dado lo poco aconsejables que son la mayoría de medicamentos existentes.

Higiene del sueño. Al igual que en adultos, si se logra mejorar la calidad del sueño mejoran el resto de síntomas. Algunas recomendaciones son las siguientes:

  • Permitir que el niño duerma un número suficiente de horas cada noche. La duración óptima del sueño varía con la edad y también hay diferencias individuales. Por ejemplo, en niños pequeños podemos estar hablando mínimo de 9-10 horas y en niños más mayores o adolescentes de 8-9 horas. Hay que observar el efecto en cada caso hasta dar con la duración y horario óptimos.
  • Mantener un horario de sueño regular es imprescindible para una buena sincronización del ritmo sueño-vigilia.
  • La existencia de ciertas rutinas previas al sueño sirven para “anunciar” al organismo que se acerca la hora de dormir. Las rutinas pueden cobrar aún más importancia en los más pequeños.
  • Evitar los dispositivos con luz (ej. tablets) cerca de la hora de acostarse.
  • Cuidar que el ambiente facilite el sueño (sin luz, ruidos, con una temperatura adecuada, etc.).
  • El consumo de alcohol y drogas ilegales va a tener efectos especialmente negativos en los chicos con narcolepsia.
  • De especial relevancia es la práctica de algún deporte (mejor al aire libre, ya que la luz es un estimulador natural) que además de fomentar la alerta facilita la socialización con otros niños. Cerca de la hora de dormir no debe realizarse ejercicio intenso pero si en otros momentos del día.

Programación de siestas diurnas. Una de las estrategias más eficaces para reducir la somnolencia y también otros síntomas. Algunos estudios con preadolescentes y adolescentes recomiendan 2 siestas de corta duración (15-20 min), por ejemplo, a media mañana y después de comer. Pero lo mejor es estudiar cada caso hasta dar con la mejor solución.

Terapia cognitivo-conductual. Este enfoque incluye estrategias de naturaleza muy diversa que se seleccionan en función de las necesidades individuales. Algunas de las intervenciones que pueden ser útiles son las siguientes:

  • Terapia cognitivo-conductual centrada en el sueño para optimizar la calidad de sueño, si la higiene del sueño no ha sido suficiente. Incluye ciertas recomendaciones conductuales, combinadas con relajación y un cambio en ciertas actitudes y pensamientos en relación al sueño.
  • Mejora del control emocional para ayudar al niño a reconocer y expresar sus emociones de un modo más saludable. Así como, identificar las situaciones de riesgo de ataques de sueño y cataplejía para intentar reducirlas en lo posible. La adolescencia puede ser un período “convulso” a nivel emocional donde además se asuman ciertos comportamientos de riesgo (ej. conducir motocicletas). Aprender a conocerse, a respetar los límites y a encontrar formas alternativas de expresión es clave en este período.
  • Mejora de las estrategias para abordar las tareas académicas, las relaciones sociales y trabajo con la autoestima.

Adaptaciones en el medio escolar. Es importante una colaboración estrecha entre padres y profesores que permita la adecuada adaptación del niño o adolescente con narcolepsia y optimice su rendimiento. A veces, son los docentes los primeros en notar la excesiva somnolencia del niño durante el día. A pesar de las limitaciones es posible culminar con éxito los estudios (incluidos los universitarios) siempre que se tomen las medidas adecuadas. Algunas recomendaciones son las siguientes:

  • Evitar las clases monótonas con fuente de calor excesiva.
  • Poder trabajar en un lugar bien iluminado de forma natural.
  • Tener la posibilidad de salir de clase para afrontar mejor la somnolencia si está empezando a aumentar (ej. dar un paseo, echarse agua en la cara, tomar algo, etc.).
  • Tener la posibilidad de acceder a un lugar seguro en el centro para tomar una siesta breve.
  • Adaptar el horario de llegada al colegio, retrasándolo si es necesario.
  • Poder disponer de tiempo extra en los exámenes.

En la web de la Asociación Española de Narcolepsia se puede encontrar más información sobre adaptaciones pertinentes y cuestiones legales.  El seguimiento individualizado es clave para determinar en cada caso las medidas que funcionan mejor.

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Narcolepsia

¿Qué es la narcolepsia?

     La narcolepsia (del griego nárke, “sopor” y lepsis “posesión”) se caracteriza por accesos irresistibles de somnolencia diurna y síntomas que implican la intrusión de elementos del sueño REM (rapid eye movement) en momentos atípicos, como el estado de despierto. En conjunto, se dan cuatro tipos de síntomas (lo que se ha denominado tetrada narcoléptica): somnolencia excesiva diurna, cataplejía, parálisis del sueño y alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas. En los últimos años se ha añadido un quinto síntoma que es la fragmentación del sueño.

No obstante, sólo un 10-15% de las personas con narcolepsia sufre estos cinco síntomas. Dichos síntomas tienen las siguientes características:

1. Somnolencia diurna excesiva. Es el síntoma principal y el primero en aparecer. Debe estar presente por definición en todos los casos. Es la tendencia a quedarse dormido durante el día experimentando “ataques de sueño” irresistibles. Aparece sobre todo en actividades monótonas y sedentarias (ej., en la escuela, el trabajo, etc.) y con menos frecuencia en situaciones inusuales (ej., conduciendo, caminando, etc.).

Los ataques duran 20 minutos o menos y son reparadores. Es decir, “refrescan” a la persona permitiéndola volver a sus actividades, aunque la somnolencia regresará en un tiempo variable, según cada caso. La somnolencia es crónica, aunque puede mejorar en algunos períodos , y tiende a disminuir con la edad.

En el estado de somnolencia extrema que precede al ataque de sueño pueden suceder comportamientos automáticos (habla o escritura inapropiadas, colocar objetos en lugares equivocados, etc.) que la persona puede no recordar.

2. Cataplejía. Es la pérdida repentina del tono muscular de ambos lados del cuerpo (de forma parcial o completa) (ej. la caída de la cabeza sería una cataplejía parcial y de todo el cuerpo total). La persona se muestra inmóvil, flácida, mantiene la conciencia pero no responde a la estimulación externa. Puede haber dificultad respiratoria, sudoración o palpitaciones y, a veces, una actividad motora simple y repetitiva (ej. temblores) que pueden confundirse con convulsiones sin serlo.

La cataplejía no tiene consecuencias negativas (salvo que la persona se lastime al caer). Los episodios de cataplejía se originan por emociones (ej., risa, llanto, enfado, etc.) y suelen terminar de forma espontánea a los pocos segundos o minutos.

Su frecuencia es muy variable, desde una vez al mes hasta varios al día. Afecta al 60-90% de las personas con narcolepsia y puede aparecer desde el principio o años después de la somnolencia excesiva.

3. Parálisis del sueño. Es la incapacidad para moverse o hablar durante el inicio del sueño o al despertarse, mientras uno está consciente y puede mover los ojos, lo que a veces genera ansiedad por la falta de información porque no tiene porque ser una experiencia que genere temor (más información en parálisis de sueño). Dura pocos segundos o minutos. Puede aparecer en personas sanas sin narcolepsia.

4. Alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas. Se refiere a la visión de imágenes vívidas, que también se pueden acompañar de sonidos y la sensación de ser tocado, en los momentos de transición vigilia-sueño (hipnagógica), o en la transición al despertar (hipnopómpica). También pueden aparecer en siestas diurnas. La parálisis del sueño y este tipo de alucinaciones afecta al 25-60% de los casos.

5. Sueño nocturno fragmentado. La calidad del sueño en la narcolepsia no es buena (aunque la duración pueda ser igual a la de otra persona) en un 75% de los casos. El sueño es más superficial (mayor proporción de fase 1 de sueño ligero), con microdespertares frecuentes breves (la persona no es consciente de ello), y a veces también con despertares completos más prolongados.

Además pueden darse junto a la narcolepsia otros problemas de sueño (apnea del sueño, trastorno de conducta del sueño REM, sonambulismo o movimientos periódicos de las piernas) que fragmentan aún más el sueño.

     Existen otros síntomas que varían mucho en cada caso y no son esenciales para el diagnóstico. Entre ellos, cefaleas, bajo estado de ánimo, problemas de atención y de la función ejecutiva. Estos problemas de rendimiento se dan en tareas largas y monótonas, y se deben a la mala calidad de sueño y los momentos de somnolencia.

  La narcolepsia afecta a un 0,01-0,05% de la población, sin diferencias entre hombres y mujeres. La edad típica de aparición es la adolescencia, aunque puede presentarse en niños o en adultos.

El problema genera una notable interferencia con el funcionamiento diario (ej., bajo rendimiento, tasa aumentada de accidentes, etc.) que reduce la calidad de vida y puede afectar psicológicamente a la persona.

Tipos de narcolepsia y diagnóstico

        Según la última versión de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (International Classification of Sleep Dirsorders, ICSD-3) publicada por la American Academy of Sleep Medicine en el año 2014, existen dos tipos de narcolepsia:

  • Narcolepsia con cataplejía o tipo I. Se caracteriza por somnolencia excesiva durante el día y ataques de sueño durante al menos 3 meses. Además, la persona cumple uno o dos de estos criterios: a) cataplejía y al menos dos entradas en sueño REM en un test llamado Test de Latencias Múltiples de Sueño (TLMS), b) baja concentración de una sustancia llamada hipocretina-1 (menor de 110 pg/ml) en los análisis de laboratorio.
  • Narcolepsia sin cataplejía o tipo II. Hay somnolencia diurna excesiva (al menos 3 meses) y se cumplen los siguientes criterios: a) no hay cataplejía, b) al menos dos entradas en sueño REM en el TLMS, c) hipocretina normal (superior a 110 pg/ml) o no medida, y d) la somnolencia no se explica por otros problemas de sueño, médicos o por el consumo de fármacos.

     El diagnóstico de narcolepsia a veces se retrasa hasta 10 años después de haber aparecido el problema, y son habituales los errores diagnósticos. La somnolencia excesiva, que es el primer síntoma en manifestarse, es muy difícil de diferenciar de la que puede originar la falta de sueño o de la que aparece en otros problemas de sueño.

     Para efectuar el diagnóstico se emplea polisomnografía nocturna (un estudio objetivo del sueño) y, si es necesario, el test TLMS. Esta segunda prueba consiste en pedir a la persona que intente dormirse en 5 ocasiones (hasta 20 minutos) espaciadas cada 2 horas durante el día. Se evalúa el tiempo que tarda en dormirse y la aparición o no de sueño REM. Si la persona tarda en dormirse 8 minutos o menos y hay 2 o más entradas en REM se considera indicativo de narcolepsia (ya que lo normal es tardar más en dormirse de día y que REM aparezca una hora u hora y media después de dormirnos).

     El TLMS es una prueba complementaria aconsejable en la narcolepsia con cataplejía e imprescindible en la narcolepsia sin cataplejía. Para realizarlo hay que estar al menos 2 semanas sin tomar medicación. Otra herramienta diagnostica, si el resultado del TLMS es dudoso, es la medida de Hipocretina-1 (Hcrt 1) en el líquido cefalorraquídeo (si es inferior a 110 pg/ml indica narcolepsia).

La medida de Hipocretina-1 es muy sensible en los casos de narcolepsia con cataplejía, pero cuando no hay cataplejía la sensibilidad de la prueba no es buena (sólo identifica un 16% de los casos). Lo mismo sucede con la determinación del alelo HLA-DQ para DQB1*0602 (es positivo en el 90% de los casos de cataplejía pero sólo en el 40% de narcolepsia sin cataplejía). Además, se da en un 24% de personas normales por lo que su especificidad es baja.

Causas de la narcolepsia

     La causa de la narcolepsia no se conoce. Se ha observado que los síntomas de cataplejia se asocian a la pérdida de neuronas que segregan hipocretina-1 del hipotálamo lateral. Estas neuronas están implicadas en la regulación del ciclo vigilia-sueño y en el mantenimiento de la activación.

Pero no se sabe porque se destruyen esas neuronas. Se hipotetiza que se debe a un proceso autoinmune relacionado con el HLA-DQB1*06:02 (antígeno leucocitario humano). La presencia de este alelo es casi necesaria para tener narcolepsia (el 90% de las personas con narcolepsia lo tiene) pero no suficiente ya que también está presente en un 24% de la población general.

Se ha investigado si hay factores ambientales o infecciosos que actúen como precipitantes de la enfermedad (por ejemplo, un estudio español es el de Peraita-Adrados et al (2015). La existencia de estrés intenso (ej. problemas en el colegio, familiares, etc.) y de cambios en los hábitos de sueño (ej. empezar a dormir poco, llevar un horario desordenado, etc.) es frecuente antes de la aparición de la somnolencia excesiva.

En muchos casos existe un estado de ansiedad previo a la narcolepsia. Se piensa que la predisposición a la ansiedad forma parte del fenotipo de estos pacientes. La ansiedad producida por eventos estresantes podría actuar como un factor desencadenante de la enfermedad y ser también una consecuencia de la narcolepsia (ej., el carácter imprevisible de las crisis de cataplejía produce preocupación, vergüenza, etc).

Las personas con narcolepsia también tienen depresión con más frecuencia, pero la depresión suele ser una consecuencia de la somnolencia y de las limitaciones que implica tener narcolepsia.

De factores infecciosos, se ha encontrado una frecuencia más alta de infecciones gripales, fiebre de origen desconocido o ciertas vacunas antes de desarrollar el problema en el grupo de narcolepsia con cataplejía. Por ejemplo, el número de casos de narcolepsia aumento de 8-12 veces más en Escandinavia y otras zonas de Europa que recibieron una vacuna contra la influenza AH1N1 (Pandemrix, producida en Alemania) apareciendo el problema 1-2 meses tras la vacunación en niños que eran portadores del gen DQB1*06:02.

     No está claro cómo se relacionan todos los factores descritos. Se ha sugerido que las neuronas que generan hipocretina podrían dañarse en sujetos con predisposición genética mediante un desencadenante ambiental que produciría una respuesta autoinmune aguda. Los síntomas de narcolepsia podrían aparecer cuando la mayor parte de las neuronas estén dañadas, y eso explicaría la ausencia de signos inflamatorios o anticuerpos en el momento del diagnóstico.

 Cómo tratar la narcolepsia

     El mejor enfoque de tratamiento es multidisciplinar. En cada persona hay que determinar cuál es la mejor opción, desde formas leves de narcolepsia donde pueden primar las medidas conductuales hasta formas más importantes o con cataplejía donde es necesaria la medicación.

     Es muy importante tanto que la persona como su familia dispongan de suficiente información sobre la narcolepsia a fin de reducir situaciones de incomprensión y estrés que agravan el cuadro (ej., pensar que duerme tanto porque es un vago, que se queda dormido porque “pasa de todo”, etc.).

1. Farmacoterapia. Para la somnolencia excesiva se usan psicoestimulantes, primero modafinilo y como segunda opción metilfenidato. Para la cataplejía y el resto de síntomas de intrusión de REM se recomienda primero oxibato sódico y como segunda opción antidepresivos que actúan suprimiendo REM. En Europa se apuesta por los tricíclicos inhibidores de la recaptación de noradrenalina y/o serotonina (ej. clomipramina) y en EEUU por otros.

Reciéntemente se está planteando el oxibato sódico para todos los síntomas de la narcolepsia, incluidas las alteraciones del sueño, con mayor nivel de recomendación en EEUU que en Europa.

Todos los fármacos pueden producir efectos adversos según el caso (cefalea, naúseas, rinitis, alteraciones del ánimo, insomnio, impotencia, apnea, etc.) por lo que es importante un seguimiento hasta encontrar el adecuado. Se desaconsejan en niños. Se están investigando otras posibilidades con las que combatir a largo plazo todos los síntomas (ej. agonistas de la hipocretina o trasplantes celulares) pero están bajo estudio.

Más información sobre los fármacos recomendados puede verse en las guías de la Asociación Americana de Medicina de Sueño (AASS) y de la Federación Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS).

2. Medidas conductuales. 

Higiene del sueño. Mejorar la calidad del sueño tiene un impacto importante en el resto de los síntomas. Algunas recomendaciones básicas son las siguientes:

  • Garantizar un sueño de duración suficiente cada noche. La mayoría de las personas con narcolepsia se sienten más alertas después de dormir bastantes horas.
  • Mantener un horario de sueño regular que ayuda a una buena sincronización del ritmo sueño-vigilia. De hecho una irregularidad importante en el horario de sueño combinada con falta de sueño es capaz de producir somnolencia excesiva en cualquier persona.
  • Disponer el ambiente de forma que facilite un sueño nocturno de calidad (libre de ruidos, a oscuras, con una temperatura adecuada, etc.).
  • Evitar el consumo de alcohol, tabaco, y comidas muy pesadas antes de dormir. También afectarán a la alerta en momentos en los que se quiera rendir bien.
  • Evitar ejercicio físico intenso cerca de la hora de dormir, pero tratar de realizar deporte en otros momentos del día.
  • La luz solar es un potente estimulador natural. La exposición a luz del día (o efectuar ejercicio al aire libre) puede mejorar la alerta y la propia calidad de sueño.

Programación de siestas diurnas. Varias siestas de corta duración (15-20 min) o una única siesta prolongada, es también capaz de mejorar sustancialmente el nivel de somnolencia. La siesta/s deben programarse en los momentos de peor somnolencia para la persona, aspecto que podemos determinar con un autoregistro de somnolencia durante varios días.

Terapia cognitivo-conductualSi las recomendaciones de higiene del sueño no bastan para mejorar el sueño, existen tratamientos psicológicos de tipo cognitivo-conductual dirigidos al sueño que pueden ser de utilidad. Estos tratamientos, entre otros aspectos, hacen uso de relajación, que también puede ser una estrategia eficaz para controlar la ansiedad.

Se ha observado que un entrenamiento en cambios de temperatura corporal (calentar la piel de las zonas próximales como el estómago o los muslos) y enfriar regiones distales (manos y pies) mejora el sueño nocturno y la alerta aunque hacen falta más estudios. La estrategia parte de la observación de que las personas con narcolepsia tienen temperaturas superiores de lo habitual en regiones distales.

Además, es necesario que la persona aprenda a conocerse y a identificar las situaciones de riesgo de cataplejía. Se la puede ir exponiendo gradualmente a estas situaciones hasta que desarrolle un mayor control de los síntomas (ej. conocer cuando la somnolencia está subiendo por encima de una zona segura). A veces, estos pacientes en el intento de control emocional bloquean la expresión de cualquier cosa lo que resulta contraproducente. Este enfoque ayuda a equilibrar la expresión de emociones.

Pueden fomentarse las áreas que estén afectadas: la vida social, la autoestima, etc. o tratar la depresión si existiera. El abordaje de la parálisis de sueño y las alucinaciones se expone en una entrada previa y es relativamente sencillo.

Adaptaciones en el puesto de trabajo. La información y el comunicar la situación es importante para, por ejemplo, efectuar adaptaciones en el puesto de trabajo que además son derechos legalmente reconocidos. Por ejemplo, tener la opción de salir un momento a exponerse a luz solar o dar un paseo para recuperar la alerta, disponer de un momento y lugar adecuados para tomar una siesta breve, evitar actividades peligrosas en momentos de alta somnolencia, etc. Estas adaptaciones en horarios y tareas son clave para optimizar su rendimiento.

      Una revisión hasta el año 2017 de las distintas opciones de tratamiento puede verse en Bhattarai y Sumerall. La utilidad de cada opción de tratamiento, farmacológico o conductual, se debe ir evaluando con actigrafía, si es posible, o al menos diarios de sueño. Este tipo de seguimiento permite conocer que opciones son las mejores en cada caso.

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Bruxismo

¿Qué es el bruxismo?

    El bruxismo o rechinar de dientes es un patrón rítmico de actividad durante el sueño en el que los músculos de la mandíbula se tensan y producen un contacto y rozamiento intenso entre los dientes superiores e inferiores.

Hay que distinguir entre el bruxismo del sueño y el bruxismo despierto o de la vigilia, pues se trata de manifestaciones con causas y características distintas.

El bruxismo del sueño se considera una alteración neuromuscular durante el proceso de sueño que produce movimientos rítmicos de la mandíbula asociados a una intensa excitación neuronal o microdespertares. La forma más frecuente del bruxismo del sueño es el rechineo, que produce sonidos desagradables de rozamiento entre los dientes, aunque también puede aparecer (aislado o combinado) un apretamiento silencioso de los dientes.

El bruxismo despierto o de la vigilia es una contracción muscular sostenida (no rítmica) de los músculos de la masticación y de la región cervical, sin propósitos funcionales, cuya manifestación preponderante es el apretamiento silencioso de los dientes.

El bruxismo del sueño suele aparecer durante la fase más ligera de sueño (fase 2) y en los momentos de transición entre distintas fases de sueño, especialmente en los momentos de transición al sueño REM. De forma previa al episodio de bruxismo, sin que la persona sea consciente, el sueño se vuelve más superficial (el electroencefalograma muestra microdespertares o intrusión de alfa) y aumenta la actividad simpática por lo que suelen acompañarse de movimientos corporales y taquicardia.

Por ello, un exceso de bruxismo de noche puede acarrear síntomas de alta activación del sistema nervioso autónomo como sudoración, palpitaciones o tensión alta. Al despertar son habituales las molestias en los dientes y la articulación temporomandibular, cefaleas y fatiga junto a una menor sensación de descanso.

Puede aparecer o no daño muscular, articular o dental, ya que existe gran variabilidad respecto a la intensidad y características del bruxismo nocturno o de la vigilia en cada caso como intenta clarificar un reciente consenso sobre este problema. La evaluación es compleja porque idealmente debiera realizarse un estudio del sueño (polisomnografía) con grabación de video, pero debido al coste de este tipo de prueba suele recurrirse al informe de la pareja o los padres en el caso de los niños.

El bruxismo del sueño parece ser un trastorno frecuente. Según diferentes estudios, la prevalencia media en la población general es de aproximadamente un 8%. Es bastante más frecuente en niños menores de 11 años, pero tiende a desaparecer solo a medida que crecen.

¿Cuáles son las causas del bruxismo?

     Las causas del bruxismo despierto se conocen mejor que las del bruxismo del sueño. El bruxismo despierto se considera que está causado principalmente por estrés asociado a responsabilidades personales, familiares o laborales. La existencia de alteraciones morfológicas puede contribuir a este tipo de bruxismo pero no es su causa. El bruxismo diurno puede observarse también en ciertas poblaciones especiales (p. ej., pacientes psicóticos) como efecto secundario de la medicación que toman.

Los mecanismos del bruxismo nocturno no se conocen por completo, pero se han identificado algunos factores que lo favorecen:

  • Alteración fisiológica. Una posibilidad es que el estado de hiperactivación cerebral y autonómica asociado al bruxismo se deba a alguna patología. Por ejemplo, tanto en niños como adultos con bruxismo del sueño se ha informado de niveles elevados de catecolaminas que pueden afectar la actividad muscular mandibular durante el sueño.  No obstante, en la mayoría de casos de la población general es poco probable que una alteración neurológica o metabólica sea la causa primaria ya que el poder tener algún episodio de bruxismo forma parte de la fisiología normal y muchas personas lo presentan en una época y no en otras.
  • Factores psicológicos. El estado de hiperactivación cerebral y autonómica puede ser en muchos casos una respuesta a factores ambientales. Un estado psicológico alterado puede inducir esa hiperactividad. El papel del estrés es importante (p. ej. el inicio o el agravamiento de los episodios de bruxismo coincide en muchos casos con situaciones vitales estresantes como estar en período de exámenes, casarse, etc.), aunque no suele asociarse con trastornos psicológicos. Puede actuar de la misma forma cualquier elemento que moleste durante el sueño activando a la persona (p. ej., muchos padres han observado episodios de bruxismo en niños con lombrices).
  • Factores morfológicos. Aluden a discrepancias oclusales (p. ej. mala oclusión dentaria debido a una interferencia entre las cúspides de los dientes, etc.) y a las relaciones anatómicas de las estructuras óseas de la región orofacial. La falta de equilibrio oclusal, por razones dentales o esqueléticas, puede activar los receptores periodontales con una respuesta muscular secundaria de tipo reactivo. Aunque, las personas con equilibrio oclusal y maxilar también son susceptibles de mostrar bruxismo y viceversa. Por ello, actualmente se considera que los factores morfológicos pueden contribuir pero no son la causa del problema.

¿Cómo se trata el bruxismo?

     El tratamiento del bruxismo está poco desarrollado, faltan estudios bien controlados y la mayoría de las estrategias que se utilizan son paliativas pero no resuelven el problema. Un monográfico del año 2015 sobre distintos aspectos del bruxismo y su tratamiento puede encontrarse en la revista ADM.

Como medida general conviene revisar la higiene del sueño (hábitos de vida y condiciones que rodean al sueño) por si se detecta algo que pueda estar agravando el bruxismo del sueño (p. ej., fumar o tener un horario de sueño irregular).

Igualmente, hay que tener en cuenta que a veces el bruxismo puede ser un efecto secundario de ciertos fármacos (p. ej, algunos antipsicóticos, antipdepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina, bloqueadores de los canales de calcio, etc.).

El bruxismo infantil tenderá a desaparecer solo a medida que el niño crezca. Sólo se aconseja intervenir cuando los episodios son muy frecuentes, intensos y/o duran mucho tiempo para intentar evitar posibles consecuencias negativas.

     A continuación se describen las principales opciones terapéuticas disponibles para el bruxismo del sueño y de vigilia:

  • Intervención odontológica. Las fundas dentales u otro tipo de prótesis son útiles para prevenir o limitar el daño dental o morfológico provocado por el bruxismo pero no resuelven el problema, ni mejoran la peor calidad de sueño de estas personas. Por otra parte, corregir la mala oclusión dentaria puede ayudar en ciertos casos, aunque tampoco es un enfoque aplicable de forma general al bruxismo (de sueño o despierto).
  • Terapia farmacológica. No existen fámacos que específicamente traten el bruxismo. De hecho, se inyecta incluso botox en los músculos maseteros que mejora el problema (mientras dura el efecto de la sustancia). Los estudios bien controlados han informado de la ineficacia a largo plazo de la mayoría de los fármacos. En adultos, las benzodiacepinas o relajantes musculares pueden tener algún papel a corto plazo, en especial si hay dolor secundario al bruxismo (de sueño o despierto), pero cuando dejan de tomarse el problema reaparece. En el caso de los niños, los efectos secundarios de este tipo de fármacos (p. ej., somnolencia, relajación de musculatura no afectada, disminución de reflejos, etc.) son más marcados por lo que se desaconseja su uso.
  • Tratamiento psicológico. A nivel psicológico se han desarrollado tres tipos de estrategias:
  1. Técnicas de rejalación y reducción del estrés. Aprender cualquier técnica de relajación muscular, o mindfulness, que haga a la persona consciente de su exceso de tensión muscular y le enseñe a relajar los músculos correspondientes; así como mejorar las estrategias de afrontamiento de los problemas cotidianos con terapia cognitivo-conductual puede mejorar el bruxismo asociado a tensión emocional. Este es el tratamiento de elección en el bruxismo diurno pero también puede ser beneficioso en el del sueño. La hipnosis ha demostrado también en algún estudio mejorar el bruxismo del sueño a corto y largo plazo.
  1. Biofeedback. Es un dispositivo que da a la persona información sobre determinadas respuestas de su cuerpo, de las que habitualmente no se tiene un control voluntario, logrando a través de esa información que la persona aprenda a modificarlas (p. ej. tensión arterial, temperatura, etc.). En el caso del bruxismo del sueño se ha empleado biofeedback electromiografico (EMG) del músculo masetero. Cada vez que el equipo detecta un episodio de bruxismo (definido individualmente tras un período de evaluación) se activa una alarma (luz o sonido) que despierta a la persona. Después de un cierto número de noches, la persona logra que no vuelva a activarse la alarma, es decir, aprende a eliminar los episodios. Se ha informado de retrocesos al retirar el aparato y, además, el mayor coste de esta opción frente a la relajación la hace una solución menos eficiente.
  1. Técnicas conductuales. Rechinar voluntariamente los dientes durante un rato varias veces al día (práctica masiva negativa) logra a veces eliminar el bruxismo pero hay que investigar más como lograr que no se reinicie al suspender el tratamiento. Por otra parte, en algún estudio con niños se ha utilizado un procedimiento de despertar más sobrecorrección centrado en las primeras dos horas de sueño que mantenía la mejoría en el tiempo. Los padres registran varias noches los sonidos de rechineo, las siguientes noches despiertan a su hijo al oír los sonidos, después se vuelve a la fase de observación (sin intervenir), luego vuelven a la fase de despertarlos y de nuevo a la de observación. Si aun es necesario se introduce una nueva fase consistente en despertarlos cuando rechinan los dientes y pedirles que hagan una tarea aburrida (sobrecorreción) (p. ej., lavarse la cara, etc.).

     A veces, se ha usado una combinación de las fundas dentales y técnicas conductuales como la sobrecorrección en forma condicionamiento aversivo gustativo. La técnica se aplica mediante un aparato dental que lleva acopladas unas cápsulas de plástico entre los molares superiores e inferiores. En dichas cápsulas se introduce un liquido desagradable (p. ej., agua con sal) de modo que al rechinar se rompe la cápsula y la persona se despierta. Tras reemplazar las cápsulas uno se puede volver a dormir. Aunque como en otras técnicas, hacen falta más estudios sobre su eficacia y, en especial, sobre cómo lograr que los beneficios se mantengan en el tiempo.

     Puesto que los factores que influyen en el bruxismo son muy diversos, el mejor tratamiento es multidisciplinario identificando en cada caso las necesidades existentesLa terapia psicológica, que no sólo no tiene efectos secundarios sino que puede ser útil para muchas otras áreas, es de interés siempre que se identifiquen factores de estrés. A su vez, la intervención odontológica es un complemento útil cuando la existencia de alteraciones dentales o morfológicas lo justifique.

 

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